Introduction: Pancreaticobiliary maljunction (PBM) is a rare congenital anomaly in which the pancreatic and bile ducts unite outside the duodenal wall, forming an abnormally long common channel that permits reciprocal reflux of pancreatic juice and bile. This leads to a high risk of recurrent pancreatitis, cholangitis, biliary stone formation, and biliary tract malignancy. Type D PBM, particularly when associated with complete pancreas divisum and aberrant bile duct drainage, represents an exceptionally rare and complex variant.
Case Presentation: We report the case of a 20-year-old female with a long-standing history of recurrent cholestasis and acute pancreatitis who presented with fever, jaundice, and abdominal pain accompanied by laboratory findings consistent with cholangitis and pancreatitis. Cross-sectional imaging and magnetic resonance cholangiopancreatography demonstrated type D pancreaticobiliary maljunction, complete pancreas divisum, and anomalous drainage of the common bile duct into the duct of Santorini with intraductal sludge. Emergency endoscopic retrograde cholangiopancreatography confirmed the diagnosis, and endoscopic sphincterotomy with biliary stenting led to clinical improvement.
Given the persistent risk of malignancy and refractory clinical course, extrahepatic bile duct resection with Roux-en-Y hepaticojejunostomy was performed. Despite initial improvement, intermittent episodes of acute pancreatitis persisted, ultimately necessitating a pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy. Histopathological examination revealed chronic inflammatory changes without dysplasia or malignancy. The patient recovered uneventfully and remains asymptomatic.
Conclusion: This rare case illustrates the complexity of type D pancreaticobiliary maljunction associated with complete pancreas divisum and highlights the importance of early anatomical recognition and a stepwise, individualized treatment strategy. In patients with refractory symptoms and complex ductal anomalies, surgical intervention beyond endoscopic management may be required to prevent recurrent disease and reduce the risk of malignant transformation.

Keywords: Pancreaticobiliary maljunction, Pancreas divisum, Acute pancreatitis, ERCP, Hepaticojejunostomy

Pankreatikobiliyer Malformasyonun Yeni Bir Varyantı: Pankreas Divizumu Olan Bir Hastada Ortak Safra Kanalının Santorini Kanalına Tam Açılması

Giriş: Pankreatikobiliyer maljunksiyon (PBM), pankreatik ve safra kanallarının duodenum duvarının dışında birleştiği, anormal derecede uzun bir ortak kanalın oluştuğu nadir bir konjenital anomalidir. Bu durum, pankreatik sıvı ile safranın karşılıklı reflüsüne izin vererek tekrarlayan pankreatit, kolanjit, safra taşı oluşumu ve biliyer trakt maligniteleri için yüksek risk oluşturur. Tip D PBM, özellikle tam pankreas divizumu ve anormal safra kanalı drenajıyla birlikte olduğunda son derece nadir ve kompleks bir varyanttır.
Vaka Sunumu: Uzun süredir tekrarlayan kolestaz ve akut pankreatit öyküsü bulunan 20 yaşında bir kadın hasta; ateş, sarılık ve karın ağrısı şikâyetleri ile birlikte kolanjit ve pankreatit ile uyumlu laboratuvar bulguları eşliğinde başvurdu. Kesitsel görüntüleme ve manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRKP), tip D pankreatikobiliyer maljunksiyon, komplet pankreas divizumu ve ortak safra kanalının Santorini kanalına anormal drenajını, ayrıca intraduktal sludge varlığını gösterdi. Acil yapılan endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP) ile tanı doğrulandı ve endoskopik sfinkterotomi ile biliyer stent yerleştirilmesi sonrası klinik düzelme sağlandı.
Persistan malignite riski ve dirençli klinik seyir nedeniyle ekstrahepatik safra kanalı rezeksiyonu ve Roux-en-Y hepatikojejunostomi uygulandı. Başlangıçta düzelme sağlanmasına rağmen, aralıklı akut pankreatit atakları devam etti ve nihayetinde pilor koruyucu pankreatikoduodenektomi (Whipple prosedürü) yapılmasını gerektirdi. Histopatolojik incelemede displazi veya malignite saptanmazken kronik inflamatuvar değişiklikler izlendi. Hastanın postoperatif iyileşme süreci sorunsuz seyretti ve halen asemptomatiktir.
Sonuç: Bu nadir olgu, tam pankreas divizumu ile birlikte görülen tip D pankreatikobiliyer maljunksiyonun karmaşıklığını ortaya koymakta ve erken anatomik tanı ile basamaklı, bireyselleştirilmiş bir tedavi stratejisinin önemini vurgulamaktadır. Dirençli semptomları ve kompleks duktal anomalileri olan hastalarda, tekrarlayan hastalıkların önlenmesi ve malign dönüşüm riskinin azaltılması için endoskopik tedavinin ötesinde cerrahi girişim gerekebilir.

Anahtar Kelimeler: Pankreatikobiliyer maljunksiyon, Pankreas divizumu, Akut pankreatit, ERCP, Hepatikojejunostomi