BACKGROUND: Signet-ring cell adenocarcinoma of the colon is well-recognized in adult patients who are extremely rare and not well-documented in children. Our study aims to raise awareness about this rare disease and its long-term outcomes.
METHODS: We retrospectively evaluated patients with signet-ring cell colon adenocarcinoma.
RESULTS: Six patients, three boys and three girls, with a mean age of 14.83 (range, 13–17 years), presented with signs of intesti-nal obstruction and were diagnosed with signet-ring cell colon adenocarcinoma. All patients had air-fluid levels on abdominal X-ray. Abdominal ultrasonography of all patients revealed subileus. Abdominal computed tomography was performed in five patients, and pre-operative colonoscopy was conducted in two patients before the emergency intervention. All of the patients underwent emergent exploratory laparotomy with the preliminary diagnosis of acute abdomen. In two patients, debulking surgery followed by a stoma was performed. The remaining four patients were treated with anastomosis following intestinal resection. All girls had metastases on the ovary. One of the patients died due to the burden of multiple metastases in the early period, and three died in the sixth post-operative year. We have been following the remaining two patients since then.
CONCLUSION: Although signet-ring cell carcinomas (SRCCs) are rare, they should be considered in the differential diagnosis of acute abdomen and intestinal obstruction in pediatric patients. Despite early diagnosis and treatment, SRCC has a poor prognosis in the pediatric population.
AMAÇ: Kolonun taşlı yüzük hücreli adenokarsinomu yetişkin hastalarda iyi tanınmaktadır, ancak son derece nadirdir ve çocuklarda o kadar iyi belgelenmemiştir. Çalışmamız bu nadir hastalık ve uzun vadeli sonuçları hakkında farkındalık yaratmayı amaçlamaktadır.
GEREÇ VE YÖNTEM: Taşlı yüzük hücreli kolon adenokarsinomlu hastalarımızı retrospektif olarak inceledik.
BULGULAR: Barsak obstrüksiyonu bulguları ile başvuran ve taşlı yüzük hücreli kolon adenokarsinomu tanısı alan ortalama yaşları 14.83 (dağılım 13-17) olan üç erkek ve üç kız olmak üzere altı hastamız vardı. Tüm hastaların karın grafisinde hava-sıvı seviyeleri mevcuttu. Abdominal ultrasonog-rafide tüm hastaların subileus saptandı. Acil girişim öncesinde beş hastaya karın bilgisayarlı tomografisi, iki hastaya preoperatif kolonoskopi yapıldı. Hastaların tamamına akut karın ön tanısı ile acil eksploratuvar laparotomi uygulandı. İki hastada kitle küçültme ameliyatı ardından stoma açıldı. Kalan dört hasta intestinal rezeksiyon sonrası anastomoz ile tedavi edildi. Tüm kızların yumurtalıklarında metastaz vardı. Hastalardan biri erken dönemde multipl metastaz yükü nedeniyle, üçü ise postoperatif altıncı yılda kaybedildi. O zamandan beri kalan iki hastayı takip etmekteyiz.
TARTIŞMA: Taşlı yüzük hücreli karsinomlar nadir görülmekle birlikte akut karın ve barsak obstrüksiyonu olan pediatrik hastaların ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır. Erken tanı ve tedaviye rağmen pediatrik popülasyonda prognozu kötüdür.