p-ISSN: 1306-696x | e-ISSN: 1307-7945
Volume : 30 Issue : 10 Year : 2024

Quick Search

SCImago Journal & Country Rank
A rare cause of intestinal obstruction in children: signet-ring cell adenocarcinoma of the colon [Ulus Travma Acil Cerrahi Derg]
Ulus Travma Acil Cerrahi Derg. 2023; 29(7): 798-805 | DOI: 10.14744/tjtes.2023.64257

A rare cause of intestinal obstruction in children: signet-ring cell adenocarcinoma of the colon

Basak Erginel1, Naila Mustafayeva1, çetin ali Karadağ2, Fatih Yanar3, Rejin Kebudi4, Hikmet Gulsah Tanyildiz5, Deniz Tugcu5, Neslihan Berker6, Burak Ilhan3, Feryal Gün Soysal1
1Department of Pediatric Surgery, Istanbul University, Istanbul Medical Faculty, İstanbul-Türkiye
2Department of Pediatric Surgery, Sisli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, İstanbul-Türkiye
3Department of General Surgery, Istanbul University, Istanbul Medical Faculty, İstanbul-Türkiye
4Department of Pediatric Hematology-Oncology, İstanbul University, Oncology Institute, İstanbul-Türkiye
5Department of Pediatric Hematology-Oncology, İstanbul University, İstanbul-Türkiye
6Department of Pathology, İstanbul University, İstanbul Medical Faculty, İstanbul-Türkiye

BACKGROUND: Signet-ring cell adenocarcinoma of the colon is well-recognized in adult patients who are extremely rare and not well-documented in children. Our study aims to raise awareness about this rare disease and its long-term outcomes.
METHODS: We retrospectively evaluated patients with signet-ring cell colon adenocarcinoma.
RESULTS: Six patients, three boys and three girls, with a mean age of 14.83 (range, 13–17 years), presented with signs of intesti-nal obstruction and were diagnosed with signet-ring cell colon adenocarcinoma. All patients had air-fluid levels on abdominal X-ray. Abdominal ultrasonography of all patients revealed subileus. Abdominal computed tomography was performed in five patients, and pre-operative colonoscopy was conducted in two patients before the emergency intervention. All of the patients underwent emergent exploratory laparotomy with the preliminary diagnosis of acute abdomen. In two patients, debulking surgery followed by a stoma was performed. The remaining four patients were treated with anastomosis following intestinal resection. All girls had metastases on the ovary. One of the patients died due to the burden of multiple metastases in the early period, and three died in the sixth post-operative year. We have been following the remaining two patients since then.
CONCLUSION: Although signet-ring cell carcinomas (SRCCs) are rare, they should be considered in the differential diagnosis of acute abdomen and intestinal obstruction in pediatric patients. Despite early diagnosis and treatment, SRCC has a poor prognosis in the pediatric population.

Keywords: Acute abdomen, pediatric surgery; signet-ring cell adenocarcinoma.

Çocuklarda nadir bir bağırsak tıkanıklığı nedeni: Kolon taşlı yüzük hücreli adenokarsinom

Basak Erginel1, Naila Mustafayeva1, çetin ali Karadağ2, Fatih Yanar3, Rejin Kebudi4, Hikmet Gulsah Tanyildiz5, Deniz Tugcu5, Neslihan Berker6, Burak Ilhan3, Feryal Gün Soysal1
1İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
2Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
3İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
4İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi Onkoloji Enstitüsü, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bölümü, İstanbul, Türkiye
5İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye
6İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul, Türkiye

AMAÇ: Kolonun taşlı yüzük hücreli adenokarsinomu yetişkin hastalarda iyi tanınmaktadır, ancak son derece nadirdir ve çocuklarda o kadar iyi belgelenmemiştir. Çalışmamız bu nadir hastalık ve uzun vadeli sonuçları hakkında farkındalık yaratmayı amaçlamaktadır.
GEREÇ VE YÖNTEM: Taşlı yüzük hücreli kolon adenokarsinomlu hastalarımızı retrospektif olarak inceledik.
BULGULAR: Barsak obstrüksiyonu bulguları ile başvuran ve taşlı yüzük hücreli kolon adenokarsinomu tanısı alan ortalama yaşları 14.83 (dağılım 13-17) olan üç erkek ve üç kız olmak üzere altı hastamız vardı. Tüm hastaların karın grafisinde hava-sıvı seviyeleri mevcuttu. Abdominal ultrasonog-rafide tüm hastaların subileus saptandı. Acil girişim öncesinde beş hastaya karın bilgisayarlı tomografisi, iki hastaya preoperatif kolonoskopi yapıldı. Hastaların tamamına akut karın ön tanısı ile acil eksploratuvar laparotomi uygulandı. İki hastada kitle küçültme ameliyatı ardından stoma açıldı. Kalan dört hasta intestinal rezeksiyon sonrası anastomoz ile tedavi edildi. Tüm kızların yumurtalıklarında metastaz vardı. Hastalardan biri erken dönemde multipl metastaz yükü nedeniyle, üçü ise postoperatif altıncı yılda kaybedildi. O zamandan beri kalan iki hastayı takip etmekteyiz.
TARTIŞMA: Taşlı yüzük hücreli karsinomlar nadir görülmekle birlikte akut karın ve barsak obstrüksiyonu olan pediatrik hastaların ayırıcı tanısında akılda tutulmalıdır. Erken tanı ve tedaviye rağmen pediatrik popülasyonda prognozu kötüdür.

Anahtar Kelimeler: Akut karın, çocuk cerrahisi; taşlı yüzük hücreli karsinom.

Corresponding Author: Basak Erginel, Türkiye
Manuscript Language: English
×
APA
NLM
AMA
MLA
Chicago
Copied!
CITE